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論文発表

10月 23rd, 2009

三木先生の論文が、Neuropahology  にacceptされました。

 

Sporadic amyotrophic lateral sclerosis with pallido-nigro-luysian degeneration: A TDP-43 immunohistochemical study           

 

○三木康生 (Yasuo Miki, Fumiaki Mori, Jin-ichi Nunomura, Keizou Ookawa, Nobuhisa Yajima, Soroku Yagihashi and Koichi Wakabayashi)

Neuropathology (2009) Aug 23 [epub ahead of print]

 

Nishihiraらは筋萎縮性側索硬化症(ALS)におけるTDP-43 pathologyには2種類存在することを報告した(Acta Neuropathol 2008; 116: 169–182)Type 1では古典的ALSの病変に一致した分布であった。Type 2は前頭側頭葉皮質、海馬体、新線条体、黒質など広範な部位でTDP-43陽性封入体を認め、有意に認知症と関連していた。

 ALS with pallid-nigro-luysian degeneration (ALS with PNLD)は大変稀で、過去に数例報告があるのみである。最近、我々は罹病期間約9年、人工呼吸器装着期間約6年のALS患者を経験し、神経細胞脱落およびTDP-43陽性封入体の分布は古典的ALSの病変分布に加え、黒質、淡蒼球内節、視床下核にも分布しており、それ以外の部位では認めなかった。これらの所見よりPallido-nigro-luysian systemもまたALSの形成過程に関連しており、ALS with PNLDはこれまでの認知症をともなうALSTDP-43陽性封入体の蓄積部位とは異なる可能性があると考えられた。

 

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